113-123-Im03: 血管炎
下列何種血管炎的血清中含有cytoplasmic ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)的可能性最高？
A. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis。
B. Microscopic polyangitis。
C. Granulomatosis with polyangiitis。
D. Polyarteritis nodosa。
E. Giant cell arteritis。
題目： 下列何種血管炎的血清中含有 cytoplasmic ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) 的可能性最高？(A) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis。 (B) Microscopic polyangitis。 (C) Granulomatosis with polyangiitis。 (D) Polyarteritis nodosa。 (E) Giant cell arteritis。
題型： 診斷 (血清學標記與特定疾病的關聯性)。題幹關鍵： 核心問題在於辨識哪一種血管炎最常出現cytoplasmic ANCA (c-ANCA) 。台灣本土考量： ANCA 相關血管炎 (AAV) 是風濕免疫科的重要疾病，其診斷與分類是內科專科醫師甄審筆試的常見命題點。
正確答案：(C) Granulomatosis with polyangiitis。 解釋為何正確： Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) 是診斷特定類型小血管炎的重要血清學標記。ANCA 主要有兩種主要的免疫螢光染色型態： Cytoplasmic ANCA (c-ANCA)： 螢光染色主要分佈在嗜中性球的胞漿中。其最主要的目標抗原是Proteinase 3 (PR3) 。Perinuclear ANCA (p-ANCA)： 螢光染色主要圍繞在嗜中性球的細胞核周圍。其最主要的目標抗原是Myeloperoxidase (MPO) 。
Granulomatosis with polyangiitis (GPA) ，舊稱韋格納氏肉芽腫 (Wegener's granulomatosis)，是一種主要影響上呼吸道、下呼吸道和腎臟的壞死性肉芽腫性血管炎。GPA 與 c-ANCA (PR3-ANCA) 具有高度相關性。 大約70-90% 的活動性全身性 GPA 患者血清中可檢測到 c-ANCA (PR3-ANCA)。因此，在所列選項中，GPA 患者血清中含有 c-ANCA 的可能性最高。參考資料：Harrison's Principles of Internal Medicine (21st ed., Ch. 356), UpToDate ("Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: Clinical manifestations and diagnosis").
(A) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)： 為何錯誤： EGPA，舊稱 Churg-Strauss syndrome，是一種以嗜酸性球增多、哮喘和壞死性血管炎為特徵的疾病。約 40-60% 的 EGPA 患者 ANCA 陽性，其中主要是p-ANCA (MPO-ANCA) 。部分患者 (尤其是那些以肉芽腫為主要表現的) 可能是 ANCA 陰性。何時可能為真： 若題目問及 p-ANCA，EGPA 會是可能的考慮選項之一，但其陽性率及與 p-ANCA 的特異性不如 MPA。
(B) Microscopic polyangiitis (MPA)： 為何錯誤： MPA 是一種非肉芽腫性的壞死性血管炎，主要影響微小血管（毛細血管、微靜脈、微動脈），常導致腎絲球腎炎和肺泡出血。MPA 患者中，約50-70% 會出現 ANCA 陽性，其中絕大多數是p-ANCA (MPO-ANCA) 。雖然少數 MPA 患者 (約10%) 可能表現為 c-ANCA (PR3-ANCA)，但其與 p-ANCA 的關聯性遠高於 c-ANCA。何時可能為真： 若題目問及 p-ANCA，MPA 是可能性最高的選項。
(D) Polyarteritis nodosa (PAN)： 為何錯誤： PAN 是一種影響中等大小動脈的壞死性血管炎，典型表現為皮膚結節、多發性單神經炎、腎血管病變（但通常不引起腎絲球腎炎）。傳統的 PAN 通常是 ANCA 陰性的。 部分 PAN 與 B 型肝炎病毒 (HBV) 感染相關。陷阱： 需與 MPA 區分，MPA 影響小血管且常 ANCA 陽性，PAN 影響中血管且常 ANCA 陰性。
(E) Giant cell arteritis (GCA)： 為何錯誤： GCA，又稱顳動脈炎 (temporal arteritis)，是一種主要影響主動脈及其主要分支（尤其是頸動脈的顱外分支）的大血管炎。GCA 通常是 ANCA 陰性的。 其診斷主要依賴臨床表現、發炎指數 (ESR, CRP) 升高以及顳動脈切片。
核心知識點： ANCA 的分類與目標抗原： c-ANCA (主要抗 PR3) vs. p-ANCA (主要抗 MPO)。ANCA 相關血管炎 (AAV) 的主要類型： GPA, MPA, EGPA。各 AAV 與 ANCA 類型的關聯性： GPA： 主要為 c-ANCA (PR3-ANCA)。MPA： 主要為 p-ANCA (MPO-ANCA)。EGPA： 部分為 p-ANCA (MPO-ANCA)，部分 ANCA 陰性。
高頻考點： AAV 的臨床三聯症 (GPA: 上呼吸道、下呼吸道、腎臟；MPA: 腎臟、肺臟；EGPA: 哮喘、嗜酸性球增多、血管炎)。 不同血管炎侵犯血管的大小 (大、中、小血管炎)。 ANCA 在疾病診斷、活動性監測和預後判斷中的角色。
預測延伸問題： 「一位病人出現鼻竇炎、肺部空洞性結節及快速進展性腎絲球腎炎，下列何種血清學檢查最具有診斷價值？」(答案：c-ANCA/PR3-ANCA) 「p-ANCA (MPO-ANCA) 最常見於下列何種血管炎？」(答案：Microscopic polyangiitis) 「下列何種血管炎與 B 型肝炎病毒感染相關且通常 ANCA 陰性？」(答案：Polyarteritis nodosa)
腎臟科關聯： GPA 和 MPA 是導致快速進展性腎絲球腎炎 (RPGN) 的重要原因，常表現為寡尿型腎絲球腎炎 (pauci-immune glomerulonephritis)。胸腔科關聯： GPA 和 MPA 都可能引起瀰漫性肺泡出血 (diffuse alveolar hemorrhage, DAH)，是危及生命的併發症。GPA 還可見肺部結節或空洞。EGPA 常伴有哮喘和肺部浸潤。致病機轉簡述： ANCA 被認為在 AAV 的致病機轉中扮演重要角色。例如，細胞激素 (如 TNF-α) 會使嗜中性球表面的 PR3 和 MPO 表現增加，ANCA 與這些抗原結合後，可活化嗜中性球，導致其釋放活性氧物質和蛋白酶，進而損傷血管內皮細胞。
記憶口訣/聯想： G PA (韋G 納氏) ->C -ANCA (PR3) -> 想像 "G" 和 "C" 字母形狀有點像。M PA ->M PO-ANCA (p-ANCA) -> "M" 對 "M"。E GPA (Churg-Strauss) ->E osinophilia + p-ANCA (MPO) -> "E" 和 "P" (p-ANCA)。
表格比較： 血管炎類型 主要影響血管 ANCA 類型 (主要) 典型臨床特徵 Granulomatosis with polyangiitis (GPA) 小血管 c-ANCA (anti-PR3) 上/下呼吸道肉芽腫、腎絲球腎炎 Microscopic polyangiitis (MPA) 小血管 p-ANCA (anti-MPO) 腎絲球腎炎、肺泡出血 (無肉芽腫) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) 小血管 p-ANCA (anti-MPO) 或陰性 哮喘、嗜酸性球增多、肉芽腫 Polyarteritis nodosa (PAN) 中血管 通常 ANCA 陰性 皮膚結節、多發性單神經炎、腎血管病變 (非腎絲球腎炎)，部分與HBV相關 Giant cell arteritis (GCA) 大血管 通常 ANCA 陰性 頭痛、顎跛行、視力障礙、PMR (風濕性多肌痛)
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